بیماری فاویسم در کودکان چگونه درمان می شود؟

فاویسم نوعی بیماری ژنتیکی خونی است که بسیاری از افراد آن را به عنوان حساسیت به باقلا می شناسند. این بیماری زمانی اتفاق می افتد که بدن به اندازه کافی آنزیمی به نام گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G6PD) نداشته باشد. G6PD به عملکرد گلبول های قرمز کمک می کند. و همچنین آنها را از ترکیبات موجود در خون که می تواند به آنها آسیب برساند محافظت می کند. بیماری فاویسم در کودکان اختلال ارثی ناشی از نقص ژنتیکی وابسته به کروموزوم X است و به همین دلیل در کودکان پسر بیشتر از دختران دیده می شود.

در کودکان مبتلا به بیماری فاویسم، گلبول های قرمز خون به اندازه کافی G6PD تولید نمی کنند و یا چیزی که تولید می کنند آنطور که باید کار نمی کند. بدون G6PD کافی برای محافظت از گلبول های قرمز، این گلبول ها از هم جدا می شوند و به این امر همولیز گفته می شود. هنگامی که بسیاری از گلبول های قرمز خون از بین می روند، فرد ممکن است به کم خونی همولیتیک مبتلا شود. این اختلال می تواند باعث خستگی، سرگیجه و سایر علائم شود.

گلبول های قرمز خونی که G6PD کافی ندارند به برخی داروها، غذاها و عوامل عفونی حساس هستند. هنگامی که این موارد باعث از بین رفتن سریع گلبول های قرمز خون در مدت کوتاهی می شود، به آن بحران همولیتیک می گویند. در این موارد، علائم با از بین رفتن عامل حساسیت زا متوقف می شود. در موارد نادر، کمبود G6PD بدون توجه به قرار گرفتن در معرض محرک ها منجر به کم خونی مزمن می شود.

بیشتر بخوانید: دلایل کمخونی در کودکان و درمان آن

محرک های فاویسم در کودکان

محرک های همولیز در کودکان مبتلا به کمبود G6PD عبارتند از:

• بیماری مانند عفونت های باکتریایی و ویروسی
• برخی از مسکن ها و داروهای کاهش دهنده تب
• برخی از آنتی بیوتیک ها
• برخی از داروهای ضد مالاریا
• باقلا
• نفتالین

علائم بیماری فاویسم

اکثر افراد مبتلا به فاویسم هیچ علامتی ندارند. اگر بسیاری از گلبول های قرمز در فرد مبتلا از بین بروند، فرد ممکن است علائم کم خونی همولیتیک را داشته باشد.

این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

• رنگ پریدگی (در کودکان با پوست تیره‌ تر، گاهی اوقات رنگ پریدگی در دهان به‌ویژه روی لب‌ها یا زبان دیده می‌شود)
• خستگی مفرط یا سرگیجه
• ضربان قلب سریع
• تنفس سریع یا تنگی نفس
• زردی پوست و چشم
• طحال بزرگ شده
• ادرار بسیار تیره

علائم خفیف معمولاً نیازی به درمان پزشکی ندارند. همانطور که بدن گلبول های قرمز جدید می سازد، کم خونی بهبود می یابد. اگر علائم شدیدتر باشد، ممکن است کودک نیاز به مراقبت در بیمارستان داشته باشد.

چه کودکانی در معرض فاویسم قرار دارند؟

تعداد مبتلایان به فاویسم در دنیا بین 400 تا 600 میلیون نفر تخمین زده شده است. این بیماری بیشتر در کودکان پسر و در آفریقا و اطراف دریای مدیتارنه دیده می شود. کمبود G6PD بیشتر در مردان آفریقایی دیده می شود. این بیماری در واقع بیشتر در نواحی از دنیا دیده می شود که مالاریا در گذشته در آن شیوع داشته. این بیماری نوعی تغییر ژنتیکی برای مقاومت نسل بشر در مقابل بیماری مالاریا بوده است، چرا که افراد مبتلا به این بیماری در برابر بیماری مالاریا تا حد زیادی مقاوم هستند.

ایران یکی از کشور های با شیوع متوسط این بیماری است و در نواحی اطراف دریای خزر و سواحل خلیج فارس که در گذشته شیوع مالاریا بیشتر بوده است دیده می شود.

فاویسم چگونه تشخیص داده می شود؟

فاویسم اغلب تا زمانی که کودک علائم را پیدا نکند، تشخیص داده نمیشود. اگر پزشکان به کمبود G6PD مشکوک باشند، آزمایش خون معمولاً می‌تواند تشخیص را تأیید کرده و سایر علل کم خونی کودکان را رد کند. اگر نگران هستید که فرزندتان ممکن است کمبود G6PD داشته باشد، با پزشک خود در مورد آزمایش غربالگری برای بررسی آن صحبت کنید.

بیشتر بخوانید: علت بو بد دهان کودکان

فاویسم در کودکان چگونه درمان می شود؟

درمان علائم کمبود G6PD معمولاً به سادگی از بین بردن عامل محرک است. اغلب، این به معنای درمان عفونت یا توقف استفاده از دارو است. اگر کودک به عفونت، دارو یا عامل خوراکی مانند باقلا حساسیت دارد، با درمان عقونت، قطع دارو و دور کردن کودک از عوامل محرک می توانید علائم را از بین ببرید. کودک مبتلا به کم خونی شدید ممکن است برای دریافت اکسیژن و مایعات نیاز به درمان در بیمارستان داشته باشد. گاهی اوقات، کودک به تزریق سلول های خونی سالم نیز نیاز دارد.

اگر کودک تب دارد، می توانید با استفاده از استامینوفن تب را کنترل کنید. مکمل های اسید فولیک، مکمل های آهن و ویتامین E در بهبود وضعیت بیمار تاثیر بسیاری دارد.

آیا فاویسم خطرناک است؟

بهترین راه برای مراقبت از کودک مبتلا به فاویسم، محدود کردن قرار گرفتن در معرض هر عاملی است که باعث بروز علائم بیماری می شود. برای اینکه تشخیص دهید چه عواملی برای کودک خطر آفرین است با پزشک خود مشورت کنید. با مراقبت صحیح، کمبود G6PD نمی تواند کودک را از داشتن یک زندگی سالم و فعال باز دارد.